Wednesday 15 July 2015

重症肌無力

何謂肌無力症?

肌無力症為慢性的自體免疫疾病,臨床的症狀變化多端,在緩解期病人可如正常人,在藥物控制期會有部份肌肉無力,無法控制正常;危象時,因呼吸肌肉無力會有生命的危險,需要加護病房照顧。

慢性病人對於疾病的觀點要有三個階段去突破,第一階段是「業餘的病人」對此病還不甚瞭解,對於日常生活的不便已稍可克服;第二階段是「職業的病人」對此病瞭解甚多,對於日常生活的不便已減至最低,對於嚴重的不適症狀,也已有一套克服的方式;第三階段是「正常人帶有症病」這是最高層次的境界,病人已不再自認為是病人,而是健康人帶有疾病,這些病人的心態已克服他不再是病人而是正常人附帶有疾病,如正常人帶有感冒的情況相似,日常生活的不便他都能克服,在這種心境之下,病情會較穩定,不再起伏,也少有危象的情況發生。

對於這種多樣化的慢性病,要如何與疾病相處是很重要的,人們對此疾病不甚瞭解,得病之後又感到特別的惶恐無助,加上心情的因素也多多少少會影響病情的起伏。


肌無力症的英文叫做MYASTHENIA GRAVIS,意思是「嚴重的肌肉無力症」。此一名詞從十九世紀末被提出至今已超過一百年,經過科學家不停的研究, 對其致病機制的了解及治療,均有相當的成就,大多數的病人情況得以改善, 所以並不是患此病的病人就一定是嚴重的。 




肌無力症是一種會導致肌肉無力、易疲勞的疾病, 主要的原因是因為神經無法有效的把其訊號傳至肌肉所引起的,它會影響到許多不同的肌肉, 例如控制眼球的肌肉,控制臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢。 

由於每個人受影響的肌肉不同,臨床症狀也就不盡相同。有百分之90的病人, 眼睛週遭的肌肉會受影響,於是出現眼皮下垂或視力模糊(複視)的現象。 這些病人往往會先求助於眼科醫師。少部分的病人症狀侷限於眼睛, 但大部分的病人會出現其他肌肉無力的症狀,例如吞嚥困難、講話變小聲或出現鼻音、 下巴往下掉、四肢無力等,最可怕的是呼吸肌肉的無力,嚴重的話,甚至可導致死亡。 呼吸肌的無力,常因身體遭受一些壓力時而引發,例如受到病菌感染或懷孕時。 



肌無力患者的症狀常是起起伏伏的,無力通常在持續運動一段時間後較明顯, 或是在傍晚或晚上出現症狀加重的現象,在休息一段時間後,症狀便會減輕。 肌無力症的病程也是因人而異,有人幾天或幾個星期內病情變化很大,也有人病況長期維持穩定。 




肌無力症的致病機制是什麼呢? 
我們的肌肉要運動, 就要靠運動神經釋於一種化學物質稱為乙醯膽素,乙醯膽素與其接受體結合後,才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。乙醯膽素分解脢則將它分解,使電位恢復。 肌無力症的病人,因為體內產生了一種乙醯膽素接受體的抗體,進而導致接受體的破壞與數目的減少, 使神經與肌肉間的傳導功能受損。 

目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。使用的藥物有乙醯膽素分解脢抑制劑、 免疫抑制劑(如類固醇)、免疫球蛋白等。 胸腺因為被認為與引發不正常的免疫反應有關,所以切除胸腺,也可使某些病人症狀得到改善。





依各醫院的統計,約有近8成的患者症狀好轉。當症狀轉劇或呼吸功能不足時, 就必須使用血漿置換術及呼吸輔助裝置了。

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